KELAINAN SEL DARAH MERAH
Berdasarkan jumlah sel dan kadar hemoglobin yang merupakan bagian penting dari sel erytrosit,kelainan sel darah merah (erytrosit) dibedakan menjadi anemia bila jumlah atau kadarnya rendah dan polycythemia bila jumlahnya meningkat. WHO menetapkan kriteria diagnosis anemia bila kadar hemoglobin kurang dari 12 g/dl, kadar hemoglobin ini biasanya sebanding dengan jumlah erytrosit dan hematokrit. Sebaliknya, disebut polycythemia bila kadar hemoglobin lebih dari 18,0 g/dl dan jumlah erytrosit lebih dari 5,5 juta/uL disertai dengan peningkatan sel leukosit dan platelet.
Dibanding polycythemia, penyakit anemia mempunyai prevalensi yang lebih tinggi terutama pada wanita. Pasien anemia tampak pucat, lesuh, lemah dan pusing karena reaksi tubuh yang kekurangan oksigen. Dampak dari penyakit anemia adalah menurunnya kualitas hidup, kinerja rendah, IQ rendah, sampai dengan kematian penderitanya. Pada ibu hamil, anemia bisa berakibat serius pada janin berupa keguguran atau cacat bawaan.
Anemia terjadi karena menurunnya kadar hemoglobin yang terikat pada sel erytrosit atau jumlah erytrosit yang mengikat hemoglobin kurang. Penyebabnya dapat oleh karena kegagalan proses synthesis atau kualitas hemoglobin dan erytrosit yang dihasilkan tidak sempurna, pemecahan erytrosit abnormal, kehilangan darah masif, intake nutrient kurang atau merupakan penyakit sekunder akibat penyakit lain.
Berdasarkan morfologi dan ukuran sel erythrosit, anemia diklasifikasikan menjadi: Anemia mikrositik, anemia normositik dan anemia makrositik.
Klasifikasi yang lain, membagi anemia berdasarkan penyebabnya :
* Iron deficiency anemia
* Hemoglobinopathies
- Sickle-cell disease
- Thalassemia
- Methemoglobinemia
* Megaloblastic Anemia
- Vit. B12 deficiency anemia
- Folat deficiency anemia
- Pernicious anemia
* Hemolytic Anemia
- Genetic disorders of RBC membrane
- Hereditary spherocytosis
- Hereditary elliptocytosis
- Genetic disorders of RBC metabolism
- G6PD deficiency
- Pyruvate kinase deficiency
- Immune mediated hemolytic anemia
- Autoimmune hemolytic anemia
- Alloimmune hemolytic anemia
-Drug Induced
- Paroxymal nocturnal hemoglobinuria (PNH)
- Dyrect physical damage to RBCs mis microangiopathic
* Aplastic Anemia
- Fanconi anemia
- Acquired pure red cell aplasia
- Diamond-Blackfan anemia
Mikrositik anemia – Anemia mikrositik terjadi karena karena gangguan sinthesis atau defect hemoglobin sehingga menyebabkan kadar hemoglobin yang terikat pada eritrosit menjadi rendah. Karena kadar hemoglobin rendah menyebabkan ukuran eritrosit lebih kecil (MCV kurang dari < 80 fl), dan ini merupakan bentuk kompensasi sel agar dapat lebih mudah kontak dengan oksigen dengan kadar hemoglobin terbatas .
Anemia mikrositik paling sering disebabkan karena defesiensi zat besi (anemia defisiensi besi). Besi merupakan unsur esensial molekul heme, dimana heme merupakan bagian dari hemoglobin. Anemia defisiensi besi bisa disebabkan karena intake zat besi kurang atau mal-absorbsi, pendarahan kronis, keganasan yang menyebabkan pendarahan kronis atau infeksi cacing.
Diagnosa ditegakkan dengan pemeriksaan hapusan darah tepi, dan dipastikan dengan menurunnya kadar serum iron (Fe), unsaturated iron binding capacity (UIBC) meningkat dan kadar simpanan besi (feritin) menurun.
Diagnosa banding mikrositik anemia selain anemia defesiensi besi adalah anemia sideroblastik, dimana pada keduanya didapatkan gambaran morfologi sel eritrosit yang sama yakni hipokrom mikrositik. Tetapi pada anemia sideroblastik justru kadar serum iron meningkat, UIBC menurun dan feritin meningkat. Hal ini terjadi karena kegagalan pengikatan besi pada molekul hemoglobin (myelodysplastic syndrome) sehingga terjadi penumpukan besi pada daerah sekitar inti dan mitokondria. Sideroblas adalah erythroblast dengan granula besi di sekitar inti yang terlihat pada pengecatan besi.
Penyebab anemia mikrositik yang lain adalah Hemoglobinopathies, dimana hemoglobin terbentuk dengan kualitas tidak sempurna. Thalassemia dan sickle cell anemia adalah kelainan konginetal pada synthesis protein globin yang merupakan bagian dari molekul hemoglobin. Struktur abnormal hemoglobin ini menyebabkan eritrosit lebih mudah beraglutinasi dan mengalami pemecahan sebelum waktunya.
Normositik Anemia – Bila pada anemia mikrositik terjadi kelainan pada pembentukan hemoglobin, maka pada normositik anemia, kelainan disebabkan karena sel eritrosit yang merupakan “kendaraan” hemoglobin, kurang atau tidak cukup jumlahnya. Penyebabnya bisa pada proses pembuatan sel eritrosit (erythropoisis) terganggu, kehilangan sel darah merah dalam jumlah besar atau pemecahan sel yang tinggi.
Karena kadar hemoglobin pada dasarnya cukup untuk setiap sel eritrosit maka volumenya masih normal (MCV 80 – 100 fl)
Pemecahan sel eritrosit yang tinggi terjadi pada anemia hemolitik, misalnya pada autoimune hemolytic anemia (AIHA) atau pada hereditary spherocytosis atau ovalocytosis . Termasuk dalam AIHA adalah anemia yang disebabkan karena SLE, Idiopathic, Infectius mononucleosis, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Dalam penderita AIHA tubuh membentuk antibody abnormal yang bisa berikatan dengan sel eritrosit, akibat dari ikatan ini sel eritrosit akan mudah lisis.
Pada anemia hemolitik atau pada anemia yang disebabkan karena pendarahan akut, akan didapatkan peningkatan sel reticulocyte, yakni sel eritrosit muda yang masih mengandung sisa-sisa ribosome. Peningkatan reticulosite ini mencerminkan adanya peningkatan aktifitas erythroid hematopoietic pada sumsum tulang untuk mengkompensasi kehilangan sel darah merah pada proses hemolitik maupun kehilangan sel akibat pendarahan. Peningkatan ini menunjukkan bahwa aktifitas “pabrik” pembuatan sel eritrosit masih berfungsi. Ini untuk membedakan penyebab dari kegagalan sinthesis.
Sebaliknya, apabila gangguan terjadi pada proses erythropoeisis, menurunnya jumlah eritrosit tidak disertai peningkatan sel reticulocyte. Kasus ini dijumpai pada anemia aplastik dimana terjadi aplasia pada sel-sel erythropoeisis pada sumsum tulang atau pada gagal ginjal kronis dimana terjadi gangguan pada produksi hormone erythropoeisis.
Anemia normositik dalam kenyataannya lebih sering merupakan secondary anemia, yang merupakan akibat dari penyakit yang lain misalnya anemia karena penyakit menahun, nephritis, rheumatoid arthritis, keganasan tanpa pendarahan kronis dan gagal ginjal kronis.
Makrositik Anemia – Termasuk dalam type makrositik anemia adalah anemia megaloblastik. Anemia ini disebabkan karena proses pematangan inti sel erythroblast yang terganggu akibat kekurangan vitamin B12 dan folat yang merupakan zat yang dibutuhkan pada synthesis DNA. Produk yang dihasilkan akibat gangguan ini berupa eritrosit makrositik (MCV > 100fl) yang mudah pecah. Termasuk dalam kategori makrositik anemia adalah anemia pernisiosa, yang disebabkan karena mal absorbsi vitamin B-12.
( sumber : Laboratorium Pramita )
